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皮肤病预防与治疗-第5章

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61%,患病四年时高达 
92%。系统性红斑狼疮发展为狼疮性肾
炎,在治疗上变得颇为棘手,预后差。

预防复发的主要措施:

一、早期明确诊断,及时正确治疗

由于系统性红斑狼疮系多种自身抗体作用于多系统多脏器,临床表现多样,常导致误
诊。早期易误诊为风湿病、类风湿性关节炎、慢性肾炎、肾病综合症、结核性胸膜炎、溶
血性贫血、血小板减少性紫癜、心包炎、心肌炎、精神病、癫痫、皮肤病等。有的病人经
过多家医院检查才能确诊。误诊的原因是医生对本病多系统多脏器损害这一特点认识不足,
仅仅抓住某一器官的临床表现,没有深入了解病史和详细体检,从而作出片面诊断。特别
在早期,多数病人初发症状仅有发热,关节痛,所以误诊风湿、类风湿的较多。为了早期
诊断,医生应对本病有高度警惕,熟悉临床表现,在发病后尽可能短期内意识到红斑狼疮
的可能而做相应的检查。ANA是筛选系统性红斑狼疮的最好指标,几乎所有的红斑狼疮患
者 
ANA均为阳性,而且滴度较高;抗双链 
DNA抗体和抗 
Sm抗体对红斑狼疮诊断具有高
度特异性。

早期诊断是早期治疗的前提。对仅有低热、乏力、胸膜炎、皮疹等轻症病人可口服狼
疮康泰冲剂、青蒿琥酯片和非甾体抗炎药如消炎痛、芬必得等辅助治疗;重症病人除了应
用狼疮康泰和青蒿琥酯外,还应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂,中医辩证施治。常期定
期随访,每隔 
1—2个月进行全面检查,根据病情变化,调整用药剂量。病情缓解时,可以
逐渐减少或停用激素。实践证明,中药在促进和维持病情缓解,减少激素的副作用,调节
机体免疫功能,预防感染方面均有重要作用。

二、避免诱发因素。常见的诱发因素有: 


1、日光曝晒、紫外线照射。有狼疮素质的人,由于阳光或紫外线照射作
用改变了细胞内脱氧核酸,产生抗原抗体反应促使狼疮发作。多次大量 
X光照射或强烈电
光照射均可导致本病复发。有些局限性盘状红斑狼疮经曝晒或照射可变成系统性红斑狼疮
或由慢性型演变成急性型。因此,红斑狼疮患者要避免阳光照射,实在难以避免时,在阳
光下活动应使用遮阳伞,或戴宽边帽,穿长袖衣、长裤,皮肤涂防晒膏,如 
15%对氨基安
息酸软膏等。 


2、寒冷刺激。狼疮病人最易患感冒。寒冷刺激可导致本病复发,气候变化或季节转换
时要随时加减衣服,冬季外出应戴帽、手套,以防受凉。 


3、药物诱发。有的狼疮患者发病明显与药物有关,如青霉素、磺胺类、保泰松、肼苯
哒嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等,可使处于缓解期的红
斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。 


4、妊娠与分娩


系统性红斑狼疮好发于生育年龄女性,其生育能力与正常人相同。但是,病人怀孕,
必须慎重从事。因为系统性红斑狼疮与妊娠有互相不利影响。红斑狼疮患者怀孕胎儿异常
发生率比正常人群高。患者在妊娠头三个月可发生流产,特别是处在活动期狼疮肾炎患者,
有 
50%的孕妇发生流产,2/3左右的孕妇出现早产或死胎。反之,妊娠对红斑狼疮的影响也
很大,大约有半数以上的患者在怀孕末三个月和产后数月内病情加重或复发。病情处于缓
解期的红斑狼疮孕妇复发的机会少些,活动期的红斑狼疮孕妇其病情恶化比缓解期高得多。
妊娠对系统性红斑狼疮最为严重的影响是肾脏的损害。因此,处于生育期的已婚妇女能否
妊娠,何时可以妊娠,妊娠后应该注意什么问题,不能妊娠的患者需采取什么避孕措施等,
必须接受专科医生指导。

三、及时抓住系统性红斑狼疮复发的先兆

系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面,对立双方在一定条件下是可以
互相转化的。我们可以寻找,捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利
因素。及时抓住复发的早期征兆,及早进行药物治疗和加强自我保护,不等“火种”燃烧就
将其扑灭。定期进行免疫学检查至关重要,有条件的病人在缓解期可以每隔半年至一年检
测一次 
ANA和抗 
DNA抗体。病人在病情复发前三个月内其指标即有不同程度增高,此时
如能给予中药治疗,可以控制使病情不复发或即使复发也能得到及时治疗。没有条件定期
进行免疫学检查的病人,凭自我感觉可以估计有无复发的可能,如原有的症状如关节痛、
发热、乏力等重新出现应及早就诊,进行必要的检查,如有活动应及时采取措施。

四、进行心理治疗,鼓励病人树立战胜疾病的信心

心理治疗是系统性红斑狼疮治疗中的重要组成部分。红斑狼疮病人常见有脱发、面部
皮疹,加上长期使用糖皮质激素产生的副作用,如肥胖、满月脸、水牛背等外表上的变化;
长期疾病折磨,对病人思想情绪影响很大。年轻女性感到无脸见人,思想包袱沉重,甚至
有悲观厌世情绪。长期心理失衡,对本病治疗十分不利。

人在生病时保持良好情绪对疾病的转归非常重要,甚至能起到药物起不到的作用。保
持乐观向上的情绪,精神免疫作用活动旺盛,机体抗病能力强,康复就快;反之,情绪紧
张,忧心忡忡,则免疫能力低下,内在抗病机能得不到充分调动,病情缠绵康复就慢。心
理紧张或不良情绪可以诱发红斑狼疮复发。一女性患者,病情已经稳定四年,一次同爱人
吵架,生气好几天后,自觉失眠、食欲不振、乏力、关节痛,继而出现蛋白尿和肾功能不
良等复发症状。另一男性患者患病后治疗 
5个月,各种症状已经减轻或消失,因失恋产生
焦虑,对治疗失去信心,半月后原有症状再现。本来他的病属于轻症,又增加了心慌、脉
速、气促等症状,再用药物治疗,效果远不如以前好。可见,保持良好的情绪状态,维持
免疫功能的相对稳定,是避免复发,早日康复的重要保证。

医生在红斑狼疮心理治疗中占主导地位。首先要建立良好的医患关系,医生要成为病
人的知心朋友,病人才会敞开心扉,这样有利于找到病人的思想症结。帮助病人树立战胜
疾病的信心,强化其克服病痛的坚强意志,调动其主观能动性,排除各种消极因素;引导
病人培养广泛的生活情趣,陶冶情操,在各种文体活动中寻找人生乐趣,让欢乐愉悦的心
情占据精神生活空间,最大限度调动免疫机制的抗病效能;指导病人培养坚毅性格,勇敢
面对现实,处理好生活中的意外事件等,都是心理治疗中不可缺少的内容。

参考文献:


孔海云,现代自身免疫学,第一版,北京,人民军医出版社,1996年,182 
蒋明等,风湿病学(上册),第一版,北京,科学出版社,1995年,1011 
蒋明等,风湿病学(上册),第一版,北京,科学出版社,1995年,1034 


系统性红斑狼疮

病因:

红斑狼疮病因迄今为止尚未弄清,研究表明,本病是一多种免疫反应异常为特征的自
身免疫性疾病。引发免疫障碍的相关因素是多方面的。如遗传因素,内分泌因素,日晒,
某些药物,感染等单独作用或综合作用的结果。

主要症状:
乏力:发病早期即出现,也是红斑狼疮活动的先兆。病情缓解后,乏力症状随之减轻

或消失,病情加重后,乏力症状再度出现。
发热:有 
80%以上的病人出现发热现象。
皮肤,粘膜损害: 
75…80%的病人皮肤或粘膜损害。其表现多种多样: 


1.光过敏:患者受日光或紫外线照射后面部或暴露部分皮
出现皮疹。为红色斑疹,丘疹或片状皮疹。伴灼热,瘙痒或刺痛。有时为多形红斑,蕁麻
疹,盘状红斑或大疱性皮疹。 
2.颊部红斑:在面颊部首发,突然出现为小片淡红,鲜红或紫红色斑,逐渐扩展到鼻
梁,并相连成如蝴蝶样斑。病愈可完全消退而不留痕迹,也可留下色素沉着。复发此斑可
再次出现。 
3.大疱性红斑狼疮:为水疱样皮损(少见)。 
4.脱发 
5.盘状红斑:皮疹外周略高于中心,周边色素加深,中心色素消失,毛细血管扩张,
旧病灶有皮肤萎缩。 
6.粘膜溃疡:以口腔,硬腭,颊粘膜和唇部粘膜最易受累。
关节痛:以指间关节,腕,膝关节常见。其次为踝,肘,肩,髋关节,表现肿痛,有时有
积液。骨质损害少见。
肌痛:70%的系统性红斑狼疮患者出现肌痛,肌无力和肌肉压痛。
胸膜病变:胸膜炎症出现胸痛,发热,呼吸困难,胸腔积液。
狼疮性肺炎:病人发热,咳嗽,肺部啰音。
狼疮性肾炎:病人有蛋白尿,镜下血尿,白细胞尿,管型尿,水肿,高血压或肾功能

不全。
精神系统表现:可有幻觉,妄想,意识障碍,定向力障碍,行为异常等。
神经系统表现:表现有头痛,偏瘫或癫痫发作。

心脏病变: 


1.心包病变:心包积液。表现为胸痛,伴发热,心动过速,呼吸困难或可并发心律失
常。 
2.心肌病变:有心动过速,呼吸困难,低热,心电图显示心律不齐。
血管病变:50%的患者有血管炎性改变。表现为甲周红斑或网状青斑,局部紫癜样丘疹,
皮肤节结,雷诺氏现象等。
消化道症状:恶心,呕吐,腹痛,腹泻,食欲不振等。有少数发生胃,十二指肠溃疡,
伴出血或穿孔。


肝脏病变:30%的系统性红斑狼疮患者有肝肿大,黄疸,肝功能异常,谷丙转氨酶或谷
草转氨酶升高。血清白蛋白下降,球蛋白升高。

辅助检查所见

贫血:90%以上的病人有贫血,多为正细胞性贫血、正色素性贫血,也可表现为溶血性
贫血。

白细胞异常:白细胞减少,低于 
4。5*10 9/ L(4500/mm2);中性粒细胞和淋巴细胞降低,
嗜酸性细胞增多,占白细胞总数的 
10%。有继发感染时,白细胞可升高。

血小板减少:部分病人有轻度或重度血小板减少。

血沉增快

尿常规:有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。

生化检查:可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时;BUN、NPN升高、血
钾升高,多数病人蛋白电泳示 
r…球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。

免疫血检查:

狼疮细胞(LE细胞)平均阳性率 
50%—80% 

抗核抗体(ANA) 是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有 
90%以上
的患者为阳性。抗核抗体中以抗 
DNA抗体的特异性较强,而抗 
DNA抗体中又以 
ds…DNA
抗体最具有特异性,约有 
60…70%SLE活动期为阳性,其滴度升降与病情活动相平行。抗 
Sm
抗体是 
SLE的一种具有高度特异性的标志抗体,约有 
25…30%的患者阳性。此抗体一般仅出
现于 
SLE,故对早期诊断很有价值。

补体 
70%以上的患者血清总补体值下降,C3、C4亦下降,特别是 
C3下降明显。

狼疮带试验(LBT) 特异性很高。对确诊无皮损的 
SLE也有价值,并可估计病情的活动
及预后。

诊断标准:

目前应用最广泛的是美国风湿病学会(ARA)1982年修订的 
SLE分类标准。包括 
11项症
状、体征及实验室检查。符合其中 
4项以上者即可诊断为 
SLE。其诊断的特异性和敏感性
均为 
96%左右。 


1982年修订的 
SLE分类标准

标准定义 


1、颊部红斑遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑,不累及鼻唇沟部位 


2、盘状红斑隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶有萎缩性疤痕 


3、光过敏日光照射引起皮肤过敏 


4、口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡 


5、关节炎非侵蚀性关节炎,累及 
2个或以上的周围关节,关节肿痛或渗液 


6、浆膜炎

(1)胸膜炎—胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液
(2)心包炎—心电图异常,心包摩擦音或心包渗液 
7、肾脏病变
(1)蛋白尿,大于 
0。5g/天或》+++ 

(2)管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型 
8、神经系统异常
(1)抽搐—非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致 
9、血液学异常
(1)溶血性贫血或伴网织红细胞增多
(2)白细胞减少(低于 
4000/mm2)
(3)淋巴细胞少于 
15000/mm2 
(4)血小板减少,少于 
100000/mm2(除外药物影响) 
10、免疫学异常
(1)LE细胞阳性
(2)抗 
ds…DNA抗
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